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프리온은 생물학에 큰 관심을 가지고 있습니다. 그들은 단일 폴리펩티드로 구성되면서 숙주를 입력하고 식민지화하고 방어를 피할 수있는 전염성 에이전트 일뿐 만 아니라, 다양한 숙주에서 연속적으로 계산 될 때 그들의 정체성을 유지할 수있는 다중 프리온 균주의 존재는 단백질 기반의 상속을 구성한다. 프리온 균주는 앙상블 또는 준 종을 구성하며, 전파 된 단백질 중합과 관련된 다른 질병에 빛을 발산 할 수있는 전파와 독성 실체 사이의 상호 작용과 함께 앙상블 또는 준 종을 구성한다는 것이 분명 해지고있다. 지난 10 년은 인간 질병에서 이러한 분자 과정의 더 넓은 관련성에 대한 국제적 관심의 폭발을 보았습니다. 빠르게 발달하는 '단백질-폴란드 질병'의 분야는 프리온 질병을 주요 패러다임으로 삼고 있습니다. 가장 일반적인 신경 퇴행성 질환은이 범주, 특히 알츠하이머 병에서 고려 될 수 있습니다. 여러 신경 퇴행성 질환으로부터 단백질 응집체의 '프리온-유사'파종은 동물 모델에서 실험적으로 재생산되었지만, 최근에 Aβ 병리의 파종이 인간에서 발생했을 수 있다는 증거를 발표했다. 우리는 전문 지식을 활용하여 Prion Disease에 성공적으로 사용되는 사람들에게 다른 질병에서 이러한 현상을 조사하기 위해 유사한 실험 도구를 개발하고 있습니다.
우리는 Prion Diseases가 퇴행성 치매를 다루기위한 '방법'을 제공하는 것으로보고, 수년간의 인터넷 바카라는 근본적인 메커니즘에 대한 충분한 이해와 필요한 분자 및 세포 도구 및 동물 모델의 발달로 합리적 치료제의 발달을 가능하게했습니다. 집중적 인 종단 임상 인터넷 바카라와 독특한 바이오 마커의 개발과 관련하여 연합 된 CJD의 급속한 진보적 특성을 통해 약물을 빠르고 효율적으로 테스트 할 수 있습니다. 본질적으로, 우리는 CJD 치료의 발달을보고 있지만, 이러한 고통스러운 질병의 영향을받는 사람들의 삶을 변화시킬 수있는 대규모 목표는 더 넓은 신경 퇴행 치료 인터넷 바카라에서 매우 유익 할 가능성이 높습니다. 신경 퇴행성 치매 및 프리온 질병에 대한 효과적인 치료에 대한 질병 진행 변형 치료는 아직 존재하지 않습니다. 상대적 희귀 성에도 불구하고 치매 인터넷 바카라에서 훨씬 더 널리 변형 될 것입니다..
선정 된 간행물
생체 내 전파 및 독성은 두 개의 별개의 기계적 단계에서 발생합니다.Sandberg MK, Al-Doujaily H, Sharps B, Clarke AR, 인터넷 바카라 J Nature. 2011; 470 : 540-2. doi : 10.1038/nature09768
프리온 신경 병리학은 감염된 역가가 정점에 이른 후 대체 프리온 단백질 이소 형의 축적을 따릅니다. Sandberg MK, Al-Doujaily H, Sharps B, De Oliveira MW, Schmidt C, Richard-Londt A, Lyall S, Linehan JM, Brandner S, Wadsworth JD, Clarke AR, 인터넷 바카라 J. Nat Commun. 2014; 5 : 4347. doi : 10.1038/ncomms5347
인간화 된 항 -PRP 항체의 말초 투여 알츠하이머 병 Abeta Synaptotoxicity.Klyubin I, Nicoll AJ, Khalili-Shirazi A, Farmer M, Canning S, Mly A, Linehan J, Brown A, Wakeling M, Brandner S, Walsh DM, Rowan MJ, 인터넷 바카라 J. J Neurosci. 2014; 34 : 6140-5. doi : 10.1523/jneurosci.3526-13.2014
포유 동물 프리온과 신경 퇴행성 질환과의 넓은 관련성.인터넷 바카라 J. 자연. 2016; 539 : 217-26. doi : 10.1038/nature20415
사체 뇌하수체 성장 호르몬에서 아밀로이드 베타 단백질 병리의 전염.Purro SA, Farrow MA, Linehan J, Nazari T, Thomas DX, Chen Z, Mengel D, Saito T, Saido T, Rudge P, Brandner S, Walsh DM, 인터넷 바카라 J. Nature 2018; 564 : 415-19. doi : 10.1038/s41586-018-0790-y
매우 전염성이있는 프리온은 직접적으로 신경 독성이 아닙니다Benilova I, Reilly M, Terry C, Wenborn A, Schmidt C, Marinho AT, Risse E, Al-Doujailya H, Wiggins de Oliveira M, Sandberg MK, Wadsworth JDF, Jat PS, 인터넷 바카라 J.PNAS2020 년 9 월 22 일 117 (38) 23815-23822; 2020 년 9 월 8 일에 처음 출판;https : //doi.org/10.1073/pnas.2007406117